루게릭병 (근위축성 측삭경화증) 논문 자료 모음 — 치료, 관리 그리고 회복

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루게릭병 (근위축성 측삭경화증) SCIE급 2019 논문 — 치료, 관리 그리고 회복

 

 

 

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루게릭병 —  근위축성 측삭경화증 / 근위축성 측색경화증 2019 논문 모음

 

"논문 설명을 보셔요!"

1. Effects of Sleep-Related Disorders on the Prognosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis
• Title(번역): 수면 관련 장애가 근 위축성 측면 경화증의 예후에 미치는 영향
• Abstract(번역): 배경/목표 :이 연구에서, 우리는 근위축성 측삭 경화증 (루게릭병; ALS)의 예후에 대한 폐쇄성 수면 무호흡 증후군 (OSA)의 효과를 보여 주었다.그러나 호흡 문제 이외의 수면 관련 장애의 영향은 여전히 묘사되기를 기다리고 있습니다.방법 :이 종 방향 후 향적 및 전향 적 연구에서, 우리는 수면 관련 장애와 질병 예후에 미치는 영향을 결정하기 위해 20 명의 건강한 대상과 비교하여 ALS 환자 73 명을 조사했습니다.결과 : ALS 환자의 경우 평균 호흡기 장애 지수 (RDI)는 28.0/h였으며, 이는 대조군에서보다 상당히 높았다 (p <0.001).OSAS는 환자의 67%에 존재했고, 수면 관련 저산소 혈증은 환자의 13.7%에서 관찰되었으며 5.4%는 중앙 수면 무호흡 증후군을 가졌다.전구 발병 질환이있는 환자에서, 높은 RDI는 낮은 생존율과 거의 크게 관련이 있었다 (p = 0.056).수면에서주기적인 다리 운동의 평균 지수는 대조군 (12.5 +/- 15.5/h; P <0.001)보다 ALS (34.0 +/- 19.9/h) 환자에서 상당히 높았다.주기적 다리 운동 장애 (PLMD)는 ALS 환자 23 명 (31.5%)에서 진단되었다;단편성 근세포 누스는 환자의 13.7%에 존재했으며, REM-Sleep Behavior Disorder는 4 명의 환자 (5.4%)에서 진단되었다.OSA 외에 PLMD의 존재는 더 나쁜 예후 및 열악한 생존과 유의 한 관련이 있었다 (P = 0.040).결론 : 이러한 발견은 OSAS 이외의 수면 관련 장애가 ALS에서 주목을받을 가치가 있음을 강조합니다.ALS는 환자와 의사 모두에게 치명적이고 실망스러운 질병입니다.따라서 동반 수면 장애의 진단 및 치료는 ALS 환자의 생존을 향상시킬 수 있습니다.
• Times Cited: 8
• Date: nan
• Year: 2019
• Volume: 19
• Issue: 3-4
• DOI: 10.1159/000505575
• Research Field: Neurosciences & Neurology
• Type: Article
• Publisher: KARGER
• 논문 설명: 루게릭 병(ALS)에 대해 그리고 연구 결과에 대해 가능한 한 쉽게 설명해드릴게요.

### 1. 루게릭 병(ALS)란?

루게릭 병은 신경 세포가 점차 마비되는 병입니다. 쉽게 말해, 뇌와 몸의 신경이 제대로 작동하지 않아서 몸이 점점 약해지는 병이에요. 그래서 환자는 일상생활을 하기 힘들어질 수 있습니다.

### 2. 연구의 배경과 목적

이 연구에서는 루게릭 병 환자와 수면 장애(특히, 숨 쉬는 데 문제가 있는 수면 무호흡증)에 대한 내용을 다뤘어요. 연구자들은 루게릭 병 환자들이 수면 중 어떤 문제를 겪는지 알아보려고 했습니다. 수면 중에 호흡 문제가 아닌 다른 문제가 환자에게 어떤 영향을 미치는지도 알아보고 싶어 했습니다.

### 3. 연구 방법

연구에서는 루게릭 병 환자 73명과 건강한 사람 20명을 비교했어요. 이들을 대상으로 수면 중의 문제들이 병의 나쁜 결과에 어떤 영향을 미치는지 살펴보았죠.

### 4. 연구 결과

- 호흡 문제: 루게릭 병 환자들은 평균적으로 호흡 중단 지수가 28이 나왔어요. 이 수치는 건강한 사람들보다 훨씬 높았습니다. (호흡 중단 지수란, 수면 중 호흡 문제가 얼마나 자주 발생하는지를 보여주는 수치입니다.)
- 수면 무호흡증(OSAS): 67%의 루게릭 병 환자들이 수면 무호흡증이라는 호흡 문제가 있었습니다.
- 다리 움직임 문제: 루게릭 병 환자들은 수면 중 다리가 주기적으로 움직이는 문제가 더 많이 나타났어요. 이 문제는 31.5%의 환자들에서 진단되었습니다.

### 5. 결론

이 연구는 루게릭 병 환자에서 수면 없는 호흡 문제 외에도 다른 수면 문제들이 매우 중요하다는 것을 강조하고 있어요. 이런 문제들을 잘 진단하고 치료하면, 환자들이 더 오래 살 수 있는 가능성이 높아질 수 있습니다.

### 6. 주요 용어 설명

- 루게릭 병(ALS): 신경 세포가 손상되어 근육이 약해지는 병.
- 수면 무호흡증(OSAS): 수면 중 호흡이 일시적으로 멈추는 문제.
- 호흡 중단 지수(RDI): 수면 중 호흡 문제가 얼마나 발생하는지 나타내는 수치.
- 주기적인 다리 움직임 장애(PLMD): 수면 중 다리가 주기적으로 움직이는 증상.
- REM 수면 행동 장애: 꿈을 꿀 때 몸이 꿈의 행동을 따라 하여 깨어나기 전에도 움직이는 증상.

이인데 루게릭 병 환자에게 수면 문제들이 굉장히 중요하다는 내용을 담고 있습니다. 환자들이 수면 문제를 잘 관리하면 일상생활에 많은 도움이 될 수 있습니다. 도움이 되었기를 바랍니다!

2. COMPLEX TREATMENT OF AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS PATIENT
• Title(번역): 근 위축성 측면 경화증 환자의 복잡한 치료
• Abstract(번역): 근 위축성 측면 경화증은 치료 옵션과 특정 결함을 다루는 치료 옵션 및 신체 재활이 가장 빈번한 형태의 치료법 인 경우가 거의없는 진행성 및 치명적인 퇴행성 신경 근육 질환입니다.환자는 또한 우울증과 불안 증가로 고통 받고 있습니다.우리의 목적은 줄기 세포 이식을 받았지만 우울증으로 인한 물리 치료를 거부 한 근 위축성 측면 경화증 환자의 신경 재활 효과를 평가하는 것이 었습니다.질병 진행은 6 개월 전 및 줄기 전 세포 이식 동안 6 개월 동안 수정 된 근 위축성 측면 경화증 기능 등급 척도를 사용하여 이어졌다.심리적 특성은 6 개의 표준화 된 테스트를 사용하여 평가되었습니다.정량적 전기 폴로 그램 진단은 첫 번째 및 마지막 신경 피드백 세션 전에 수행되었으며, 세션은 주 3 회 기준으로 수행되었습니다.물리 치료 프로토콜에는 독점 신경 근육 촉진, 요추 부위에 적용되는 전기 양식 단위, 호흡, 이완 및 보행 운동 등이 포함되었습니다.동기 부여 증가와 통증 수준의 현저한 감소는 환자의 물리 치료를 완료하려는 의지와 관련이 있었으며, 이는 대부분의 신경 근육 결손이 개선되고 호흡 능력이 증가했습니다.불안 후 12 개월 동안, 질병의 진행이 감속되고 긍정적 인 행동 변화가 주목되었다.이 연구는 신경 피드백이 근 위축성 측면 경화증 환자에서 개인화 된 복잡한 재활 프로토콜의 신경 재활 성분으로 사용될 수 있다고 제안했다.
• 논문 설명: 루게릭 병(근위축성 측삭 경화증, ALS)은 신경 세포가 점점 죽어가는 진행성 질환으로, 결국에는 근육이 약해지고 움직이기 힘들어지며, 치료가 매우 어렵습니다. 이 병에 대한 의학적 치료 방법은 제한적이고, 대신 신체의 특정 문제를 해결하기 위한 재활 치료가 주로 사용됩니다. 또한, 환자들은 우울증과 불안감도 느끼는 경우가 많습니다.

이 연구는 루게릭 병 환자가 줄기세포 이식을 받았지만 우울증 때문에 물리치료를 거부한 경우에 대한 것입니다. 연구의 목적은 이러한 환자에게서 신경 재활 치료의 효과를 평가하는 것이었습니다.

### 연구의 주요 내용

1. 질병 진행 상황 평가: 환자의 상태는 "수정된 루게릭 병 기능 평가 척도"라는 도구를 사용해 6개월 동안 매 두 달마다 관찰했습니다. (이 척도는 환자의 기능 상태를 평가하는 방법입니다.)

2. 심리적 평가: 환자의 심리적 특징을 평가하기 위해 6개의 표준화된 테스트를 사용했습니다. 이는 환자의 마음 상태를 점검하기 위한 방법입니다.

3. 신경 피드백: 환자는 신경 피드백 세션을 받았습니다. 이 세션은 뇌파를 측정하고 이를 통해 환자의 뇌와 신경 기능을 개선하기 위해 설계되었습니다. 세션은 주 3회 진행되었습니다.

4. 물리 치료 방법:
- 자세 감지 근육 촉진: 이는 근육과 신경계를 활용해 몸의 움직임을 더 효율적으로 하는 방법입니다.
- 전기 치료: 허리 부분에 전기 자극을 주어 근육을 부드럽게 하고 통증을 완화하는 방법입니다.
- 호흡, 이완, 걷기 운동: 호흡 능력을 키우고 몸의 긴장을 풀어주는 운동입니다.

### 결과

- 동기 부여: 환자가 물리치료를 하기로 마음먹으면서 동기가 증가했습니다. 이로 인해 통증이 감소했고, 환자의 여러 근육 기능이 개선되었으며, 호흡능력도 나아졌습니다.
- 질병 진행 늦춤: 재활 치료 후 12개월 동안 질병의 진행 속도가 느려졌습니다. 또한 환자의 행동에도 긍정적인 변화가 나타났습니다.

### 결론

이 연구는 신경 피드백이 루게릭 병 환자에 대한 맞춤형 복합 재활 치료의 한 부분으로 사용될 수 있음을 제안하고 있습니다.

### 정리

루게릭 병은 치료가 어렵지만, 물리치료와 같은 재활 방법은 환자의 상태를 개선하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 치료를 받는 동안 환자가 더 나은 상태가 되려는 의지를 가지는 것이 중요합니다. 전반적으로, 심리적 안정과 적극적인 재활 치료가 질병 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

3. Targeting Macrophage for the Treatment of Amyotrophic Lateral Sclerosis
• Title(번역): 근 위축성 측면 경화증의 치료를위한 대 식세포 표적
• Abstract(번역): 배경 및 객관 : 근 위축성 측면 경화증은 뇌와 척수의 운동 뉴런에 특별히 영향을 미치는 진행성 신경 퇴행성 질환입니다.근 위축성 측면 경화증 환자는 보통 증상이 처음 나타난 후 3 ~ 5 년 이내에 호흡 부전으로 사망합니다.현재, 근 위축성 측면 경화증에 대한 치료법은 없습니다.축적 증거는 신경 근육 접합의 해체가 근 위축성 측면 경화증의 발병 기전에서 초기 사건임을 시사한다.결론 : 대 식세포 오작동이 신경 근육 접합의 파괴에 기여한다는 것을 깨달았습니다.대 식세포 활성화 상태의 조절은 신경 근육 접합을 안정화시키고 근 위축성 측면 경화증에서 운동 뉴런 변성에 대한 보호를 제공 할 수있다.
• 논문 설명: 루게릭병(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)은 점점 악화되는 신경 퇴행성 질환입니다. 이 병은 뇌와 척수에 있는 운동 신경세포를 특정하게 영향을 미칩니다. 운동 신경세포는 우리의 근육을 움직이게 하는 신경세포로, 이들이 손상되면 근육이 제대로 움직이지 않게 됩니다.

주요 내용 정리:

1. 루게릭병의 진행: 루게릭병에 걸린 환자들은 대개 증상이 나타난 후 3년에서 5년 안에 호흡 문제가 생겨 사망하게 됩니다. 이는 운동 신경세포가 손상을 받기 때문에 일어나는 일입니다.

2. 치료 방법: 현재 루게릭병에 대한 치료법은 없습니다. 즉, 이 병을 완전히 고칠 수 있는 방법이 없다는 뜻입니다. 대신, 연구자들은 이 병의 발생 과정에 대해 공부하고 있으며, 어느 정도 치료와 증상 완화를 도울 수 있는 방법을 찾고 있습니다.

3. 신경근 접합부: 이병이 발생할 때, 운동 신경세포와 근육 사이의 연결 지점인 신경근 접합부의 문제가 처음으로 생기는 것으로 보입니다. 여기서 '신경근 접합부'는 신경세포가 근육에 신호를 줄 수 있도록 하는 특수한 장소입니다.

4. 면역세포와의 관계: 연구에 따르면, 면역세포인 대식세포(macrophage)의 기능 이상이 신경근 접합부의 문제를 일으킬 수 있다는 것입니다. 대식세포는 우리 몸에서 외부로부터 침입한 세균이나 바이러스를 먹어 치우는 역할을 맡고 있습니다. 이런 대식세포가 제대로 작동하지 않으면 신경근 접합부가 더 이상 작동하지 않게 될 수 있습니다.

5. 미래의 가능성: 대식세포의 활성화 상태를 조절하면 신경근 접합부를 안정화시킬 수 있으며, 이로 인해 운동 신경세포의 퇴행을 막을 가능성이 있다고 하고 있습니다. 즉, 대식세포를 통해 신경근 접합부와 운동 신경세포를 보호할 수 있는 방법을 찾으려는 연구가 진행되고 있다는 의미입니다.

용어 설명:

- 신경퇴행성 질환: 신경세포가 점차적으로 손상되고 기능을 잃는 병을 이야기합니다. 루게릭병이 여기에 해당합니다.
- 운동 신경세포: 근육을 움직이게 하는 신경세포.
- 호흡 부전(Respiratory failure): 정상적으로 호흡을 하지 못하는 상태, 즉 숨을 쉬기 힘든 상태를 의미합니다.
- 대식세포(Macrophage): 우리 몸에 있는 면역세포로, 세균, 죽은 세포 등을 청소하는 역할을 합니다.

루게릭병 환자들에게는 증상을 완화시킬 수 있는 치료 방법이 연구되고 있으며, 최근 연구에서는 신경을 보호할 수 있는 방법에 대한 가능성도 제시되고 있으니 희망을 가져도 좋습니다.

 

4. Survival benefit of multidisciplinary care in amyotrophic lateral sclerosis in Spain: association with noninvasive mechanical ventilation
• Title(번역): 스페인의 근 위축성 측면 경화증에서의 다 분야 치료의 생존 이점 : 비 침습적 기계적 환기와의 연관성
• Abstract(번역): 목적 : 여러 분야의 치료는 근위축성 측삭 경화증 (루게릭병; ALS) 환자에게 선호되는 치료 모델이되었습니다.이 접근법과 관련된 중재의 합은 생존에 긍정적 인 영향을 미친다 고 가정합니다.이 연구의 목적은 ALS 환자의 생존에 대한 다 분야 치료 접근법의 영향을 평가하는 것이었다.환자 및 방법 : 우리는 스페인의 3 차 추천 센터에서 전향 적으로 수집 된 데이터에 대한 후 향적 검토를 수행했습니다.참가자는 여러 분야의 치료 프로그램에서 관리되는 명확한 또는 가능한 ALS 환자였습니다.우리는 여러 분야의 치료 프로그램의 또는 구현없이 추천 센터에서 명확하거나 가능성이 높은 ALS 환자의 인구 통계 학적 및 생존 데이터를 비교했습니다.우리는 비 침습적 기계적 환기 (NIMV) 및 위 절제술의 사용에 대한 시간 의존적 다변량 생존 분석을 수행했습니다.결과 : 우리는 398 명의 연속 환자를 평가했으며, 그 중 54 명은 일반 신경과 전문의에 의해 치료되었고 344 명은 다 분야 치료 클리닉에서 치료되었습니다.다 분야 치료를받는 환자는 나이가 많았으며 (62 vs 58 세), 전구 발병 질환 (30% vs 17.7%)이있는 경향이 있었고 릴루 졸 (88.7% 대 29.6%, p <0.01), NIMV (48.8%vs 29.6%, p> 0.001) 및 위 절제술을 통한 영양 (32.3%vs 3.7%, p <0.01).Kaplan-Meier 분석은 생존의 6 개월 증가를 보여 주었다 (로그 순위, 16.03, p <0.001).Andersen-Gill 모델의 적용은 사망률 감소 변수가 NIMV 및 위 절제술로의 시간과 둘 다의 지속 시간이 줄어들어 준수를 반영 함을 보여 주었다.결론 : 여러 분야의 치료는 우리 연구 집단에서 ALS 환자의 생존을 증가시켰다.호흡기 지원과 위 절제술을 적시에 사용하는 것이이 이점의 근본적인 측면입니다.
• 논문 설명: 루게릭 병, 즉 근위축성 측삭 경화증(ALS)은 신경세포가 점진적으로 손상되어 근육의 힘이 약해지고 마침내 말을 하거나, 움직이거나, 숨 쉬는 것이 어려워지는 병입니다. 이 병에 대한 치료와 관리 방법에 대해 쉽게 설명해보겠습니다.

### 연구 목적
이 연구는 루게릭 병 환자에게 여러 분야의 전문가가 함께 팀을 이루어 치료하는 것이 얼마나 도움이 되는지 알아보았습니다. 즉, 의사, 간호사, 영양사 등 여러 전문가가 함께 환자를 관리하는 것이 환자의 생존에 긍정적인 영향을 미칠 것으로 가정하였습니다.

### 연구 방법
이 연구는 스페인에서 진행되었습니다. 연구팀은 여러 환자로부터 모은 데이터를 분석했으며, '다학제 치료'를 받은 환자와 받지 않은 환자의 생존 데이터를 비교했습니다. 연구에서는 특히 비침습적 기계 환기(NIMV)와 위루관 영양(소화관에 직접 영양을 공급하는 방법)을 평가하였습니다.

- 비침습적 기계 환기(NIMV): 기계로 숨쉬기를 도와주는 방법으로 코 마스크 등으로 공기를 공급합니다.
- 위루관 영양: 일반적인 방법으로 음식을 먹기 어려운 환자에게는 소화관에 직접 영양을 공급하는 것입니다.

### 연구 결과
398명의 환자를 분석한 결과,
- 54명은 일반 신경과 의사에게 치료를 받았고,
- 344명은 다학제 치료 클리닉에서 치료를 받았습니다.

다학제 치료를 받은 환자는 평균적으로 나이가 많고, 발병 방식이 다르게 나타났습니다. 이들은 약물인 리루졸(ALS 치료제)을 사용하고, 비침습적 기계 환기와 위루관 영양을 더 많이 이용하였습니다.

또한 연구에서 생존율을 분석한 결과,
- 다학제 치료를 받은 환자는 평균적으로 6개월 더 살아남을 수 있었습니다.
- 생존에 긍정적인 영향을 미친 요소로는 비침습적 기계 환기와 위루관 영양을 사용하는 것이 빠를수록 효과가 컸습니다.

### 결론
이 연구는 다학제 치료가 루게릭 병 환자의 생존율을 높인다는 것을 보여주었습니다. 적절한 시기에 호흡 지원(비침습적 기계 환기)과 영양 공급(위루관 영양)을 받는 것이 중요하다는 것을 강조했습니다.

이 연구를 통해 알 수 있는 것은, 루게릭 병 환자에게 여러 전문가가 함께 협력하여 보다 나은 관리와 치료를 진행하는 것이 많은 도움이 된다는 점입니다. 이러한 접근 방식은 환자의 삶의 질을 높이고 생존 기간을 연장하는 데 중요한 역할을 할 수 있습니다.

 

5. Clinical features and prognosis of amyotrophic lateral sclerosis in Africa: the TROPALS study
• Title(번역): 아프리카의 근 위축성 측면 경화증의 임상 특징 및 예후 : 트로 퍼 연구
• Abstract(번역): 목표 우리는 아프리카에서 근위축성 측삭 경화증 (루게릭병; ALS) 환자의 사회 인구 통계 학적 및 임상 적 특징, 치료 및 예후 및 생존 시간을 설명하고 비교합니다.방법론 우리는 아프리카에서 멀티 센터 병원 기반 코호트 연구를 수행했습니다.2005 년부터 2017 년까지 참여 병원의 신경학과에서 진단 된 ALS 환자가 포함되었습니다.하위 군 분석은 아대륙에 의해 수행되었다.Cox 비례 위험 모델을 사용하여 생존 분석을 수행 하였다.결과 8 개 아프리카 국가의 9 개 센터가 참여했습니다.ALS를 가진 총 185 명의 환자가 포함되었습니다 : 북아프리카에서 114 명, 서부 아프리카에서 41 명, 남아프리카에서 30 명이 포함되었습니다.남성 우세 (남성 대 여성 비율 2.9)가 분명했습니다.발병시 평균 연령은 53.0 세였다 (IQR 44.5-64.0 세).발병은 22.7%의 전구였다.47 명의 환자 (26.3%)만이 주로 북부와 서부 아프리카에서 릴루 졸을 받았다.진단 시점의 평균 생존율은 14.0 개월 (95% CI 10.7 ~ 17.2 개월)이었다.중간 생존율은 서부 (4.0 개월, 95% CI 0.8 ~ 7.1 개월) 및 남부 (11.0 개월, 95% CI 5.6 ~ 16.4 개월)보다 북아프리카 (19.0 개월, 95% CI 10.8 ~ 27.2 개월)에서 더 길었습니다.(Breslow 테스트, p <0.0001).대륙 대륙 위치와 릴루 졸 처리는 독립적으로 생존에 영향을 미쳤다.결론 ALS를 가진 아프리카 환자는 남성이었고 서부 국가 출신의 AL 환자에 비해 더 적은 비율의 전구 발병을 보였다.생존은 서부 레지스터의 것과 일치했지만 ALS를 가진 젊은 환자들에게 예상되는 것보다 훨씬 짧았습니다.이 연구는 아프리카의 질병에 대한 이해를 향상시킵니다.
• 논문 설명: 루게릭 병(운동신경세포병, ALS)은 신경계에 영향을 주는 질병으로, 근육의 운동을 담당하는 신경세포가 점점 손상되어 결국 근육이 약해지고 마비되는 병입니다. 이 병에 대해 연구한 내용을 쉽게 설명하겠습니다.

### 연구 목적 및 방법

연구 목적:
이 연구는 아프리카 대륙에서 루게릭 병 ALS를 앓고 있는 환자들의 사회적 특징, 치료 방법, 예후(즉, 질병이 진행되고 나서의 상태)와 생존 시간 등을 비교하고 설명하기 위해 진행되었습니다.

방법:
여러 병원에서 환자 데이터를 수집한 후, 2005년부터 2017년까지 진단받은 ALS 환자들을 포함시켰습니다. 환자들은 아프리카 대륙 여러 지역에서 모집되었고, 이들 지역의 차이에 따라서 분석이 이루어졌습니다. 생존 시간을 분석하기 위해 통계적인 방법(코간 비례 위험 모델)을 사용했습니다.

### 연구 결과

1. 참여 병원 및 환자 수:
- 총 9개 병원에서 8개 아프리카 국가의 환자가 연구에 참여했습니다.
- 총 185명의 루게릭 병 환자가 연구되었습니다:
- 북아프리카에서 114명
- 서아프리카에서 41명
- 남아프리카에서 30명

2. 환자 특징:
- 남성이 여성이 많은 비율(남자 2.9명 당 여자 1명)로 나타났습니다.
- 질병의 발병 평균 나이는 53세로, 대개 나이가 적었습니다(44.5세에서 64.0세 사이).
- 환자의 22.7%는 "bulbar onset" 즉, 말이나 삼키는 것에 문제가 생기는 형태로 시작했습니다.

3. 치료 현황:
- 총 185명 중 47명(26.3%) 만이 약물인 릴루졸(riluzole) 치료를 받았고, 주로 북아프리카와 서아프리카에서 치료를 받았습니다. 릴루졸은 루게릭 병 환자의 생존 기간을 약간 늘릴 수 있는 약물입니다.

4. 생존 시간:
- 진단받은 후 환자들의 평균 생존 기간은 14개월로 나타났습니다. (10.7개월에서 17.2개월 사이)
- 북아프리카의 생존 기간은 19개월로 가장 길고, 서아프리카는 4개월, 남아프리카는 11개월로 나타났습니다. 이 차이는 매우 유의미하다고 밝혀졌습니다(즉, 통계적으로 중요한 차이였다는 뜻입니다).

5. 예후:
- 아프리카의 ALS 환자들은 서양 국가의 환자들과 비교했을 때, 더 젊고 남성이 많았으며 "bulbar onset" 환자의 비율이 낮았습니다.
- 생존 기간은 서양 국가의 평균과 비슷했지만, 젊은 환자들의 경우에는 훨씬 짧은 것으로 나타났습니다.

### 결론

이 연구는 아프리카에서의 루게릭 병 환자들의 특징과 치료 현황, 및 생존 기간을 이해하는 데 도움을 주었습니다. 아프리카의 환자들은 전 세계 다른 지역의 환자들과 다른 패턴을 보였고, 이는 세계적으로 이 병에 대한 이해를 깊이 있게 할 수 있는 중요한 자료가 됩니다.

루게릭 병 환자와 그 가족들에게 중요한 점은, 이 병의 특성과 치료 가능성을 이해하는 것이며, 환자들은 조금씩 변화하는 상황 속에서 의료진과의 상담과 지원을 통해 최선을 다해야 한다는 것입니다.

 

6. Inflammation, immunity, and amyotrophic lateral sclerosis: II. immune-modulating therapies
• Title(번역): 염증, 면역 및 근 위축성 측면 경화증 : II.면역 조절 요법
• Abstract(번역): 인간 질병을 치료하기위한 면역 조절 요법의 신흥 인기로 인해 단일 시스템 맥락에서 상태를 평가하고 대신 질병 병리를 전체적으로 고려하기위한 가설에서 물러 설 필요가 있습니다.근위축성 측삭 경화증 (루게릭병; ALS)과 같은 복잡한 질병에서, 환자를 치료하기 위해 이러한 요법의 사용은 면역계가 질병 진행 및 개시에 어떤 영향을 미치는지에 대한 이해 부족으로 인해 실패했으며 조기에 크게 실패했습니다.또한, 우리는 여전히 모델 시스템에서 이러한 반응의 역할과 이것이 인간 환자에게 임상 적으로 변환 될 수있는 방법에 대해 불완전한 이해를 가지고 있습니다.이 검토에서 우리는 ALS에서 최근에 수행 된 연구 선택에 대한 전임상 증거 및 임상 시험 결과에 대해 논의합니다.우리는 이러한 시험의 실패에 대한 증거 기반 추론을 제공하고 향후 조사의 설계를 개선하기위한 제안을 제공합니다.근육 신경 59 : 23-33, 2019
• 논문 설명: 루게릭병(근위축성 측삭 경화증, ALS)은 신경세포가 점점 파괴되어 근육이 약해지는 질병입니다. 이렇게 되면 몸을 움직이는 것이 점점 힘들어지고, 결국에는 호흡까지 어려워질 수 있습니다. 이 질병에 대한 치료법은 현재도 활발히 연구되고 있지만, 아직 완치 방법은 없습니다.

이제 주어진 논문 내용을 쉽게 설명해볼게요.

1. 면역 조절 요법(Immune-modulatory therapies): 면역 조절 요법은 몸의 면역 시스템을 조절하여 질병을 치료하려고 하는 방법을 말합니다. 면역 시스템은 몸을 보호하는 역할을 하지만, 어떤 질병에서는 이 시스템이 문제를 일으킬 수 있습니다. 그래서 이 요법이 질병 치료에 도움이 될 거라는 생각이 있습니다.

2. 복합 질병(Complex diseases): 복합 질병은 여러 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 질병입니다. 루게릭병도 여러 가지 이유가 결합되어 생기는 질병으로, 단순하게 하나의 원인만으로 설명할 수 없습니다.

3. 임상 시험(Clinical trial): 새로운 치료법 또는 약을 실제 환자에게 시험해보는 과정을 뜻합니다. 여러 단계가 있으며, 효능과 안전성을 평가하는 중요한 과정입니다.

이 연구는 루게릭병에 대한 연구와 기존의 면역 조절 요법이 왜 효과적이지 않았는지를 설명하고 있습니다. 연구자들은 면역 시스템이 질병 진행이나 시작에 어떻게 영향을 미치는지에 대한 이해가 부족하다고 말합니다. 이는 치료법이 효과적이기 위해서는 면역 시스템의 작용을 잘 이해해야 한다는 것을 뜻합니다.

### 주된 내용 정리:
- 루게릭병에 대한 면역 조절 요법의 실패: 지금까지 면역 조절 요법이 루게릭병 환자에게 효과적이지 않았다는 연구 결과가 많습니다. 이는 이 병이 복잡하고, 면역 시스템의 역할을 잘 모르기 때문입니다.

- 미흡한 이해: 연구자들은 아직 면역 대신 질병의 전체적인 양상을 고려해야 한다고 강조합니다. 즉, 루게릭병의 병리(질병의 원인과 진행 과정)를 전반적으로 이해하는 것이 중요하다는 겁니다.

- 미래 연구 방향: 연구자들은 앞으로 보다 나은 임상 시험을 위해 디자인이 개선되어야 한다고 제안합니다. 즉, 더 효과적인 방법으로 연구를 진행해야 한다는 이야기입니다.

### 주요 용어 설명:
- 면역 시스템: 몸의 병균이나 바이러스에 맞서 싸우는 시스템입니다.
- 병리: 질병의 원인, 진행 과정, 결과 등을 연구하는 분야입니다.

이와 같은 연구는 루게릭병 환자들에게 더 나은 치료 방법을 찾는 데 큰 도움이 될 것입니다. 현재 치료법은 초기 단계에 있으며, 연구가 계속 진행되어야 합니다. 루게릭병에 대한 이해가 더욱 깊어질수록, 더 효과적인 치료법이 나올 수 있을 것입니다.

 

7. Multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis telemedicine care: The store and forward method
• Title(번역): 다 분야의 근 위축성 측면 경화증 원격 의료 치료 : 상점 및 전진 방법
• Abstract(번역): 소개 : 근위축성 측삭 경화증 (루게릭병; ALS) 환자는 ALS 클리닉의 다 분야 치료로부터 혜택을받습니다.우리는 상점 및 전진 방법을 사용하는 ALS 환자의 다 분야 치료가 환자와 제공자가 실현 가능하고 허용되는지 여부를 연구했습니다.방법 : 플로리다 대학교 (UF) Jacksonville ALS 클리닉에서 본 ALS 환자는 본 연구를받을 자격이있었습니다.훈련 된 원격 의료 간호사가 집에서 환자에 대한 여러 분야의 평가를 수행하고 기록했습니다.클리닉 팀원은 평가를 검토하고 권장 사항을 제공했으며 클리닉 디렉터는 화상 회의를 통해 환자와 계획을 논의했습니다.환자 및 제공자 만족도는 설문 조사를 사용하여 평가되었습니다.결과 : 18 명의 환자가 총 27 개의 원격 의료 방문을 완료했습니다.환자 만족도는 훌륭했고 제공자 만족도는 매우 좋았습니다.토론 : 원격 의료의 상점 및 전진 방법은 ALS 환자의 다 분야 치료를 위해 원격 의료를 살 수있는 대안입니다.이 치료 방법은이 환자 집단에 대한 다 분야 치료에 대한 접근성을 향상시킬 수 있습니다.근육 신경 59 : 34-39, 2019
• 논문 설명: 루게릭 병(근위축성 측삭 경화증, ALS)은 신경 세포가 점차적으로 손상되어 근육이 약해지고 위축되는 질병입니다. 이 병을 가진 환자는 다양한 증상으로 어려움을 겪기 때문에 여러 의료 전문가들의 도움이 필요합니다. 이제 주어진 내용을 쉽게 설명해보겠습니다.

### 연구 개요

이 연구는 '다학제 진료(multi-disciplinary care)'가 루게릭 병 환자에게 어떻게 도움이 되는지를 알아보는 것이었습니다. 다학제 진료란 의사, 간호사, 물리치료사, 영양사 등 여러 전문가가 환자의 치료 계획을 세우고 협력하여 진행하는 방법입니다.

### 연구 방법

1. 연구 대상: 연구는 플로리다 대학교의 ALS 클리닉에서 치료를 받은 환자들이 참여하였습니다.
2. 하지만!: 이 연구는 루게릭 병 환자들이 집에서 의사와 의사소통할 수 있는 방법을 연구했습니다. 즉, 집에서 환자 평가를 통해 진료를 받을 수 있는 방법을 말합니다.
3. 방법: 훈련된 간호사가 환자를 만나서, 그 환자의 건강 상태를 확인하고 기록했습니다. 그런 다음, 클리닉의 다른 전문 팀이 이 정보를 검토하였습니다.
4. 상담: 최종적으로 클리닉의 책임자가 비디오로 환자와 상담을 하여 치료 계획을 설명했습니다.

### 결과

이 연구에서는 18명의 환자가 총 27번의 원격 진료를 받았습니다. 설문 조사를 통해 환자와 의사 모두 이 방법에 대해 매우 만족했다는 결과가 나왔습니다.

### 논의

연구 결과, '저장과 전달(store and forward)' 방식의 원격 진료가 루게릭 병 환자에게 실시간 진료에 대한 좋은 대안이 될 수 있다는 것을 알 수 있었습니다. 이는 특히 이 병을 가진 환자들이 다양한 전문가의 도움을 받는 데 도움이 될 수 있습니다.

### 용어 설명

- 근위축성 측삭 경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS): 신경 세포가 파괴되어 근육의 힘이 약해지는 신경계 질환입니다.
- 다학제 진료(Multidisciplinary Care): 여러 종류의 전문가들이 함께 협력하여 환자를 돌보는 방식입니다. 예를 들어, 의사, 간호사, 영양사, 물리치료사 등 여러 전문가가 함께 합니다.
- 원격 진료(Telemedicine): 환자가 의사에게 직접 가지 않고도 인터넷 등을 통해 상담이나 진료를 받을 수 있는 방법입니다.
- 저장과 전달(Store and Forward): 환자의 정보를 저장한 후, 이를 여러 전문가가 검토하고 필요한 경우 환자에게 알리는 방식입니다.

이와 같이 원격 진료는 루게릭 병 환자들에게 대안적인 치료 방법이 되어, 더 나은 치료 접근성을 제공할 수 있습니다. 환자와 의사 모두 긍정적인 반응을 보였다는 점이 중요합니다. 루게릭병 환자들이 보다 쉽게 치료와 상담을 받을 수 있는 방법이 발전하고 있다는 것입니다.

 

8. Immune dysregulation in amyotrophic lateral sclerosis: mechanisms and emerging therapies
• Title(번역): 근 위축성 측면 경화증에서의 면역 조절 곤란 : 메커니즘 및 신흥 요법
• Abstract(번역): 신경 염증은 근위축성 측삭 경화증 (루게릭병; ALS)을 포함한 많은 신경 퇴행성 질환의 일반적인 병리학 적 특징이며, 활성화 된 CNS 미세 아교 세포 및 성상도, 전 염증성 말초 림프 세포 및 대 식세포를 특징으로한다.임상 연구로부터의 데이터에 따르면 ALS (예 : SOD1, TARDBP 및 C9ORF72의 돌연변이)와 관련된 다수의 유전자 돌연변이 가이 신경 염증을 향상시켜 ALS의 병인에서 면역 조절에 대한 강력한 증거를 제공한다는 것이 밝혀졌다.이들 돌연변이를 발현하는 형질 전환 설치류 모델은 염증 반응과 함께 ALS- 유사 질환을 유발하여 면역 체계의 질병 진행에 관여하는 것을 확인한다.알려진 유전 적 변화가 없더라도 면역 조절 곤란은 기능 장애 조절 림프구를 유발하고 임상 연구에서 전 염증성 대 식세포를 증가시키는 것으로 나타났습니다.따라서,이 면역 조절 조절을 유도하는 생물학적 과정에 대한 이해는 ALS의 발병 기전을 우회하거나 개선하는 치료 전략을 식별하는 데 도움이 될 것이다.신흥 세포 기반 요법은이 목표를 달성하고 ALS 환자의 삶의 질을 향상시키고 생존을 확장 할 것을 약속합니다.
• 논문 설명: 루게릭 병 (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)은 신경계의 퇴행성 질환으로, 주로 운동뉴런이라는 신경 세포가 손상되면서 발생합니다. 이로 인해 근육이 약해지고 마비가 진행되게 됩니다. 이 질환을 이해하는 데 중요한 몇 가지 요소와 치료 방법을 쉽게 설명해 드리겠습니다.

### 신경염증 (Neuroinflammation)
신경염증은 신경계에서 발생하는 염증 반응을 의미합니다. 이렇게 염증이 생기는 이유는 몸의 면역 시스템이 작동하기 때문입니다. 면역 시스템은 우리 몸을 질병이나 감염으로부터 보호하는 역할을 합니다. 루게릭 병에서는 이 면역 시스템이 정상적으로 작동하지 않아, 신경 세포가 더 손상되는 데 기여합니다.

여기에서 자주 언급되는 "미세아교세포"와 "별아교세포"는 신경계에서 중요한 역할을 하는 세포입니다. 미세아교세포는 뇌와 척수에서 면역 반응에 관여하며, 별아교세포는 신경 세포를 보호하고 지지하는 역할을 합니다.

### 유전자 변이와 면역 조절 (Genetic Mutations and Immune Regulation)
루게릭 병에는 특정 유전자 변이가 관련이 있습니다. 예를 들어, SOD1, TARDBP, C9orf72와 같은 유전자가 이런 의미를 갖습니다. 이 유전자들에 변이가 생기면, 면역 시스템의 조절이 제대로 이루어지지 않아서 염증이 더 심해질 수 있습니다. 이는 루게릭 병의 진행을 더욱 악화시킬 수 있는 요소입니다.

### 면역 시스템의 역할 (Role of the Immune System)
일반적으로 우리가 병에 걸릴 때면 몸은 면역 세포를 통해 싸웁니다. 하지만 루게릭 병에서는 면역 세포들이 잘 작동하지 않아 문제를 일으킵니다. 연구 결과에 따르면, 전염병이나 다른 염증 상태가 없더라도 면역 시스템의 조절이 잘 이루어지지 않는 경우가 생깁니다. 그러면 특정 면역 세포가 비정상적으로 변하거나 증식하게 되어 루게릭 병을 악화시킬 수 있습니다.

### 치료 방법 (Treatment Approaches)
루게릭 병을 치료하기 위한 새로운 세포 기반 치료법이 연구되고 있습니다. 이런 치료법은 면역 시스템의 균형을 맞추거나 신경 세포를 보호하는 데 도움을 줄 수 있으며, 궁극적으로 환자의 삶의 질을 개선하고 생존 기간을 연장하는 것을 목표로 합니다.

### 요약
루게릭 병은 신경세포 손상으로 근육에 영향을 미치는 질환이며, 면역 시스템의 비정상적인 작용이 이 질환의 진행을 악화할 수 있습니다. 현재 다양한 치료 방법이 연구되고 있으며, 특히 면역 조절과 신경 세포 보호를 목표로 하는 세포 기반 치료법이 주목받고 있습니다. 이러한 연구 결과들이 향후 루게릭 병 환자에게 더 나은 치료 방법을 제공할 수 있기를 기대합니다.

 

9. Safety of intrathecal injection of Wharton's jelly-derived mesenchymal stem cells in amyotrophic lateral sclerosis therapy
• Title(번역): 근 위축성 측면 경화증 치료에서 와튼 젤리 유래 중간 엽 줄기 세포의 체내 주사의 안전
• Abstract(번역): 동물 실험은 중간 엽 줄기 세포가 운동 뉴런 아 pop 토 시스 및 염증 인자 발현을 억제하고 신경 영양 인자 발현을 증가시킬 수 있음을 확인했다.따라서, 중간 엽 줄기 세포는 근 위축성 측면 경화증의 치료에 전망을 나타내는 것으로 나타났다.그러나 임상 적용의 안전성을 검증해야합니다.근 위축성 측면 경화증 요법에서 와튼의 젤리 유래 중간 엽 줄기 세포의 척수강 내 주사의 안전성을 조사하기 위해 43 명의 환자 (16 명의 암컷 및 평균 57.3 세)는 평균 복용량이 0.42 x 10 (6) 세포/kg을 받았다.임상 증상에 따라 자궁 경부, 흉부 또는 요추에서의 척수강 내 투여를 통해.두 주사 사이에는 2 개월 간격이있었습니다.6 개월 치료 기간 동안 발생하는 부작용을 평가 하였다.부작용은 발생하지 않았습니다.두통은 줄기 세포의 첫 주사 후에 만 한 경우에 발생했습니다.이것은 Wharton의 젤리 유래 중간 엽 줄기 세포의 척수강 내 주사가 근 위축성 측면 경화증 환자에서 잘 내약성이 있음을 시사합니다.이 연구는 폴란드 Olsztyn에있는 Warmia University, Warmia University of Medicine Committee, Mazury (승인 번호 36/2014 및 승인 No. 8/2016)의 승인을 받았습니다.
• 논문 설명: 루게릭병(의학적으로는 "근위축성 측삭경화증"이라고 함)에 대한 치료와 관련된 연구 내용을 쉽게 설명해 드릴게요.

### 루게릭병이란?
루게릭병은 신경세포가 점차적으로 죽어가면서 운동능력이 저하되는 질환입니다. 말하자면, 우리 몸의 근육을 움직이게 해주는 신경이 아프는 병이에요. 그래서 시간이 지나면서 걷거나 팔을 움직이는 것이 점점 힘들어집니다.

### 연구 요약
이번 연구에서는 중간엽 줄기세포라는 특별한 세포를 사용하여 루게릭병 환자를 치료하는 방법을 살펴보았어요. 중간엽 줄기세포는 몸 안에서 여러 가지 세포로 변할 수 있는 세포로, 손상된 세포를 도와줄 수 있는 가능성이 있어요. 이 세포는 몇 가지 특별한 기능이 있습니다:

1. 신경세포 보호: 중간엽 줄기세포는 운동 신경세포가 죽는 것을 막을 수 있어요.
2. 염증 감소: 몸에서 염증이 감소하도록 도와줄 수 있어요.
3. 신경 성장인자 증가: 신경세포의 성장을 도와주는 물질의 양을 늘릴 수 있어요.

### 연구 방법
이 연구에서는 루게릭병 환자 43명(여성 16명, 남성 27명, 평균 나이 57.3세)을 대상으로 했어요. 이 환자들에게 "워턴 제리"라는 줄기세포가 포함된 치료를 진행했어요. 여기서 "워턴 제리"는 태반에서 나오는 조직으로서, 중간엽 줄기세포가 많이 포함되어 있는 부분이에요.

환자들은 척추(목, 가슴, 허리) 부위에 줄기세포를 주사 받았고, 주사 간격은 2개월이었어요. 얼마나 많은 세포를 주사했는지는 몸무게에 따라 달라졌어요.

### 연구 결과
6개월 동안 치료를 하면서 부작용(몸에 나쁜 영향을 미치는 것)을 살펴봤어요. 다행히도, 심각한 부작용은 나타나지 않았어요. 한 환자만 주사 후 두통이 있었지만, 그 외에는 큰 문제가 없었습니다. 그래서 이번 연구는 줄기세포 주사가 루게릭병 환자에게 안전하게 잘 진행될 수 있다는 것을 보여주었어요.

### 결론
이 연구는 중간엽 줄기세포가 루게릭병 치료에 도움이 될 수 있다는 가능성을 제시하고 있지만, 아직 더 많은 연구가 필요해요. 또, 연구는 폴란드의 한 대학에서 윤리적으로 승인받고 실시되었어요.

### 중요한 용어 설명
- 염증: 몸이 상처를 치유하기 위해 생기는 반응이지만, 과하면 안 좋음.
- 신경: 뇌와 몸의 각 부분을 연결해주는 세포로, 근육을 움직이는데 중요한 역할을 함.
- 줄기세포: 몸의 여러 종류의 세포로 발전할 수 있는 특별한 세포.

이 연구가 루게릭병 환자들에게 도움이 되기를 바랍니다!

 

10. Edaravone for the treatment of amyotrophic lateral sclerosis
• Title(번역): 근 위축성 측면 경화증의 치료를위한 Edaravone
• Abstract(번역): 서론 : 근위축성 측삭 경화증 (루게릭병; ALS)은 모든 골격근에 영향을 미치는 진보적 인 치명적 장애로, 대부분의 경우 2-4 년 이내에 사망으로 이어집니다.현재까지, 항-글루타메이트 성 약물 릴루 졸은이 질환의 치료를 위해 승인 된 유일한 약물이다.그러나 그 효능은 겸손합니다.산화 스트레스는 ALS의 병리에 관여하는 것으로 간주되며, 이와 관련하여 급성 허혈성 뇌졸중의 치료를 위해 원래 개발 된 자유 라디칼 스 캐빈 저에 다라 본 (Edaravone)도 ALS의 치료를 위해 개발되었다.이 검토는 Edaravone의 약리학 적 특성과 ALS 치료 에서이 약물의 효능을 평가하기 위해 수행 된 임상 시험의 진행에 대해 설명합니다.전문가 논평 : Edaravone은 초기 단계의 가능성과 명확한 유형을 가진 ALS 환자가 경험 한 운동 기능 악화의 효과적인 억제를 보여주는 최초의 약물입니다.운동 기능의 품질을 효과적으로 연장시키기 위해, 진단이 확인 되 자마자 Edaravone 치료를 시작해야합니다.그러나 호흡 용량의 악화가 감지 될 때 호흡 기능을 신중하게 모니터링해야합니다.
• 논문 설명: 루게릭 병(ALS, Amyotrophic Lateral Sclerosis)은 점점 악화되는 심각한 질병으로, 주로 몸의 모든 근육을 영향을 미치며, 대개 발병 후 2-4년 이내에 사망에 이르게 됩니다. 현재로서는 이 병을 치료하기 위해 승인된 유일한 약물은 릴루졸(riluzole)이라는 약물인데, 이 약의 효과는 그리 뛰어나지 않습니다.

또한, 루게릭 병의 병리(=질병의 원인과 과정)에 산화 스트레스가 관련되어 있다고 알려져 있습니다. 산화 스트레스는 세포가 손상될 때 생기는 자유 라디칼이라는 물질이 너무 많아져서 발생하는 상태입니다. 이와 관련하여 에다라본(edaravone)이라는 약물이 개발되었는데, originally 이 약물은 급성 뇌경색 치료를 위해 만들어졌습니다.

이 리뷰에서는 에다라본의 약리학적 특성과 루게릭 병 치료에 대한 효능을 평가하기 위한 임상 시험의 진행 상황을 설명합니다.

전문가들은 에다라본이 초기 단계의 루게릭 병 환자들에게서 운동 기능이 악화되는 것을 효과적으로 억제하는 첫 번째 약물이라고 평가하고 있습니다. 그러므로 운동 기능의 질을 지속적으로 높이기 위해서는 진단이 확인된 후 가능한 빨리 에다라본 치료를 시작해야 합니다. 하지만 호흡 능력이 감소하는 신호가 나타나면 호흡 기능을 주의 깊게 모니터링해야 한다고 합니다.

### 어려운 용어 설명:
1. 루게릭 병 (ALS): 신경 세포가 점차적으로 파괴되어 근육이 힘을 잃고 결국에는 운동 기능을 잃게 되는 병입니다.
2. 릴루졸 (riluzole): 루게릭 병의 치료를 위한 약물로, 병의 진행을 어느 정도 늦출 수 있습니다.
3. 산화 스트레스: 세포가 손상되면서 발생하는 스트레스로, 세포에 해로운 물질들이 늘어나는 상태입니다.
4. 에다라본 (edaravone): 급성 뇌경색 치료를 위해 개발된 약물에서 루게릭 병 치료에도 효과가 있는 것으로 나타났습니다.

간단히 요약하자면, 루게릭 병은 위험한 질병이지만, 에다라본과 같은 약물을 통해 치료할 수 있는 방법이 있습니다. 이러한 약물을 조기에 사용하여 운동 기능의 저하를 늦추는 것이 중요하며, 호흡 기능에도 주의가 필요합니다.

 

11. Ethical Principles in Patient-Centered Medical Care to Support Quality of Life in Amyotrophic Lateral Sclerosis
• Title(번역): 근 위축성 측면 경화증의 삶의 질을 지원하기위한 환자 중심 의료 의료의 윤리적 원칙
• Abstract(번역): 생존을 연장하면서 좋은 삶의 질 (QOL)을 확보하는 것이 의료 서비스의 주요 목표 중 하나입니다.이것은 근위축성 측삭 경화증 (루게릭병; ALS)과 같은 예후를 가진 심각한 의학적 상태에서 주요 도전입니다.또한, QOL의 정의 와이 심각한 상태에서의 생존이 좋은 QOL과 호환되는지 여부는 주관적이고 문화 별 논쟁의 문제입니다.신경 퇴행성 조건이없는 일부 사람들은 신체적 감소가 만족스러운 QOL과 호환되지 않는다고 생각합니다.현재 데이터는 ALS의 심리 사회적 적응이 가능하다는 광범위한 증거를 제공하며, 만족스러운 QOL에 의해 표시됩니다.따라서 신체 건강이 감소 할 때 QOL의 손실에 대한 치명적인 연관성은 없습니다.ALS에서 QOL을 성공적으로 촉진하고 안전하게 보장하는 것으로 나타 났으며, 이는 4 가지 윤리적 원칙 (1) 이익, (2) 비 말방, (3) 자율성 및 (4) Beauchamp와 Childress에 따라 환자 중심 의료의 핵심 요소로 간주되는 정의.이것은 ALS의 의료 의사 결정에서 주관적인 관점과 선호도를 강조하는 프로젝트 Needinals (www.needsinals.com)의 결과를 요약하는 JPND가 지원하는 작업입니다.
• 논문 설명: 루게릭 병, 즉 근위축성 측삭경화증(ALS)은 신경 세포가 점차적으로 손상되는 병으로, 주로 운동 기능을 담당하는 신경 세포들이 영향을 받아 몸이 점점 약해지고, 궁극적으로는 움직이기 어려워지는 질병입니다. 이 병을 앓고 있는 환자들에게 치료, 회복, 그리고 심리적 안정(즉, 삶의 질)을 확보하는 것이 중요한 목표입니다.

### 치료와 회복

현재로서는 ALS를 완치할 수 있는 치료방법은 없습니다. 대신, 병의 진행을 늦추고 증상을 완화하기 위한 여러 방법이 있습니다:

1. 약물 치료: 의사들은 병의 진행을 늦추기 위해 특정 약물을 처방합니다. 예를 들어, 리루졸(Riluzole)이라는 약물이 있으며, 이것은 병의 진행 속도를 약간 늦추는 것으로 알려져 있습니다.

2. 물리 치료: 물리 치료사는 환자가 가능한 한 오랫동안 독립적으로 생활할 수 있도록 도와줍니다. 운동을 통해 근육을 유지하고, 운동 능력을 향상시키는 전략을 제공합니다.

3. 영양 관리: ALS가 진행됨에 따라 먹는 것이 어려워질 수 있습니다. 영양사를 통해 적절한 식단과 필요시 관리를 받는 것이 중요합니다.

4. 호흡 보조: ALS가 심해질 경우 호흡이 어려워질 수 있습니다. 이럴 때는 인공 환기 장치 등을 사용해 호흡을 도와야 할 수도 있습니다.

### 삶의 질 (QoL)

삶의 질(QoL)은 사람의 전반적인 건강과 행복을 의미하는데, 많은 사람들이 건강이 나빠질수록 삶의 질이 떨어진다고 생각합니다. 하지만 루게릭 병 환자들은 신체적으로 어려움이 있어도 심리적으로 적응해서 만족스러운 삶을 살 수 있다는 여러 연구 결과가 있습니다. 즉, 신체의 건강이 떨어져도 마음의 관점에서는 좋은 삶의 질을 유지할 수 있습니다.

### 네 가지 윤리 원칙

이 연구에서는 환자 중심의 의학적 돌봄을 다루며, 다음의 네 가지 윤리 원칙을 따릅니다:

1. 이익 원칙 (Beneficence): 환자에게 도움이 되는 행동을 해야 한다는 원칙입니다.
2. 해악 금지 원칙 (Non-maleficence): 환자에게 해가 되는 행동을 피해야 한다는 원칙입니다.
3. 자율성 원칙 (Autonomy): 환자가 스스로 선택하고 결정할 수 있는 권리를 존중해야 한다는 원칙입니다.
4. 정의 원칙 (Justice): 모든 환자가 공정하게 대우받고 필요에 따라 치료를 받을 수 있어야 한다는 원칙입니다.

### 결론

이런 방법들을 통해 ALS 환자들은 신체적인 도전을 극복하고 삶의 질을 높일 수 있습니다. 그러므로 루게릭 병 환자들에게 중요한 것은 적절한 치료를 받고, 자신의 필요에 맞는 지지와 도움을 받는 것입니다. 서두르지 말고, 차근차근 필요한 정보를 얻으며 도움을 요청하는 것이 중요합니다.

 

12. Collagen XIX Alpha 1 Improves Prognosis in Amyotrophic Lateral Sclerosis
• Title(번역): 콜라겐 XIX 알파 1은 근 위축성 측면 경화증에서 예후를 향상시킵니다.
• Abstract(번역): 근위축성 측삭 경화증 (루게릭병; ALS)과 같은 연령 관련 신경 퇴행성 질환에서보다 신뢰할 수있는 진단 또는 예후 바이오 마커의 식별이 시급히 필요하다.이 연구의 목적은 임상 시험에 도움이 될 수있는 ALS 미러링 신경 변성의보다 신뢰할 수있는 예후 바이오 마커를 식별하는 것이었다.이 연구에는 3 개의 코호트의 총 268 명의 참가자가 포함되었습니다.근육 및 혈액 코호트는 두 개의 단면 연구에서 분석되었으며, 연쇄 혈액 코호트는 6 개월 간격으로 종단 연구에서 분석되었습니다.근육 생리학 및 분화에 관여하는 15 개의 표적 유전자 및 14 개의 단백질, 대사 과정 및 신경 근육 접합 분해가 3 개의 코호트에서 연구되었다.근육 생검 코호트에서, 높은 콜라겐 유형 XIX, Alpha 1 (COL19A1) 단백질 수준을 나타내는 ALS 환자의 사망률이 높고 질병의 빠른 진행은 70.5% (p <0.05)였으며 혈액에있는 동안.코호트,이 위험은 20%였다 (p <0.01).연속 혈액 코호트에서, 선형 혼합 모델 분석은 질병 진행에 따른 COL19A1 유전자 수준 증가와 24 개월의 추적 기간 동안 더 빠른 진행 사이의 유의 한 연관성을 보여 주었다 (p <0.05).또한, COL19A1 수준이 높고 진행이 더 빠른 진행이 사망 위험의 17.9% 증가했습니다 (P <0.01).우리는 COL19A1이 다가오는 임상 시험을 위해 균질 한 환자 그룹의 선택에 도움이 될 수 있으며 ALS에서 유망한 치료 표적으로 지적 될 수있는 예후 바이오 마커로 간주 될 수 있다는 새로운 증거를 제공한다.
• 논문 설명: 루게릭병(ALS)은 근육이 점차 약해지고 사라지는 신경 퇴행성 질환으로, 사람들이 일상적인 활동을 하는 데 어려움을 겪게 됩니다. 이 병에 대한 연구는 치료 방법이나 예후(미래의 진행 상황 예측)를 예측하는 데 필요합니다. 이번 연구에서는 ALS 환자에서 이 병의 진행 정도를 더 잘 알 수 있는 소중한 생물마커(지표)를 찾으려는 목적을 가지고 진행되었습니다.

### 연구의 주요 내용 쉽게 설명하기

1. 참여자 수: 이 연구에는 총 268명의 참자가 참여했습니다. 이들은 서로 다른 세 그룹에서 왔습니다.

2. 연구 방법:
- 근육 그룹: 근육 조직 샘플을 분석했습니다.
- 혈액 그룹: 혈액 샘플을 분석했습니다.
- 장기적 혈액 분석: 이 그룹은 6개월 간격으로 혈액을 여러 번 검사하여 장기적인 추세를 파악했습니다.

3. 분석된 요소들:
- 연구진은 근육과 관련된 15개의 유전자와 14개의 단백질을 검사했습니다. 이들은 근육의 생리(기능)와 분화(형태가 달라지는 과정), 신경과 근육 연결 부위의 변화에 관련된 것들입니다.

4. COL19A1 단백질:
- 이 연구에서 주목한 단백질 중 하나는 COL19A1이라는 이름을 가지고 있습니다.
- 결과: ALS 환자 중 COL19A1 단백질 수치가 높고 병이 빠르게 진행되는 경우, 사망할 위험이 70.5% 존재한다고 합니다 (P < 0.05는 통계적으로 중요하다는 뜻). 반면, 혈액 그룹에서는 이 위험이 20%로 줄어들었습니다 (P < 0.01).

5. 더 나아간 분석:
- 장기적인 혈액 분석에서는 COL19A1의 수치가 증가할수록 병이 빠르게 진행되었고, 이 기간 동안 사망 위험이 17.9% 증가했다고 합니다 (P < 0.01).

### 결론:
이 연구는 COL19A1 단백질이 ALS의 예후를 예측하는 데 유용할 수 있으며, 향후 임상 시험(환자를 대상으로 한 연구)에서 동질적인 환자 그룹을 선택하는 데 도움이 될 수 있다고 제안합니다. 또한 COL19A1이 ALS의 치료 목표 중 하나가 될 수 있다는 새로운 증거를 제공합니다.

### 용어 설명
- 프로그램 바이오마커 (biomarker): 어떤 질병의 존재를 알거나 그 병의 진행 상태를 확인하기 위해 사용되는 생물적 지표입니다.
- 사망 위험 (mortality risk): 특정 조건에서 사람의 사망 가능성을 말합니다.
- 통계적 유의성 (P < 0.05 또는 P < 0.01): 연구 결과가 우연에 의한 것이 아닐 가능성이 매우 낮다는 의미로, 일반적으로 95% 이상의 신뢰도를 나타냅니다.

이 연구는 루게릭병 환자에게 큰 도움이 될 수 있는 정보를 제공하고 있으며, 앞으로의 치료 진전에도 기여할 입증 가능한 데이터로 해석할 수 있습니다. 루게릭병에 대해 더 많은 정보와 연구가 진행되는 것이 중요합니다.

 

13. Survival of amyotrophic lateral sclerosis patients after admission to the intensive care unit for acute respiratory failure: an observational cohort study
• Title(번역): 급성 호흡기 부전에 대한 중환자 실에 입원 한 후 근 위축성 측면 경화증 환자의 생존 : 관찰 코호트 연구
• Abstract(번역): 목적 : 근위축성 측삭 경화증 (루게릭병; ALS)은 급성 호흡기 부전 (ARF)의 위험을 수반합니다.ALS의 불가피한 예후를 고려할 때 그러한 환자를 중환자 실 (ICU)에 입원하기로 한 결정은 어렵다.이 논의에 연료를 공급하기 위해,이 연구는 ALS 관련 ARF의 ICU 및 ICU 후 생존에 대해 설명합니다.재료 및 방법 : 10 년에 걸친 후 향적 코호트 분석 (University Hospital 설정, ALS 참조 센터).결과 : 90 명의 환자 (66 명의 남성, 중간 연령 : 67 [QR 59-71], ALS 진단 이후 중간 간격 : 26.5 개월 [14-53], ALSFRS-R : 19 [12-30], 구근 징후 73%), 48은 비 침습적 인공 호흡 (NIV)에 의해 관리되었고, 7 명은 이미 입원시 트래치 오토를, 12 명은 ICU 체류 동안 트래치 오토를 만들었고 (사전 관리 계획 프로젝트), 18 명은 이미 입원 전에 삽관되었으며, 5 명은 산소 및 물리 치료 만 받았다.중앙 ICU 체류는 4 일이었다 [2-9] 사망률은 20%입니다.병원 체류는 10 일이었다 [5-22]는 33% 사망률이었다.3 개월 및 1 년 사망률은 46%와 71%입니다.병원 사망률은 더 심각한 호흡기 산증 환자와 입원시 단순화 된 급성 생리학 점수가 높았습니다.결론 : ICU 입원을 요구하는 ALS 관련 ARF의 예후는 단기 사망률이 높은 다른 조건 (예 : 폐암)을 복잡하게하는 ARF의 예후와 유사합니다.(c) 2018 Elsevier Inc. 판권 소유.
• 논문 설명: 루게릭 병(근위축성 측상 경화증, ALS)은 신경계 질환으로, 신경 세포들이 점진적으로 손상되어 결국에는 근육의 약화와 위축을 초래합니다. 환자에게 도움을 주기 위해서는 여러 가지 치료 및 관리 방법이 있습니다. 이를 이해하기 쉽도록 설명해 드리겠습니다.

### 루게릭 병 치료 및 회복

1. 비침습적 인공호흡기(Noninvasive Ventilation, NIV): 일부 환자는 인공호흡기를 통해 호흡을 돕는 치료를 받을 수 있습니다. 이 방법은 기계를 사용하지만, 몸에 기계를 직접 붙이지 않고 착용하는 마스크 등을 사용하는 방식입니다.

2. 기관절개(Tracheostomy): 때때로 환자는 목에 구멍을 만들고 호흡관을 넣는 수술을 받을 수 있습니다. 이렇게 하면 호흡이 더 용이해질 수 있습니다.

3. 상태 관리: 루게릭 병 환자는 운동 능력과 호흡 기능이 줄어들기 때문에, 재활 치료(예: 물리치료, 작업치료)를 통한 도움도 필요합니다. 이런 치료는 환자가 가능한 한 오랫동안 독립적으로 생활할 수 있도록 도와줍니다.

### 연구 결과 요약

이 연구는 루게릭 병에 걸린 환자들이 급성 호흡 부전(Acute Respiratory Failure, ARF)으로 중환자실(ICU)에 입원했을 때의 상황을 조사합니다.

- 대상 환자: 이 연구에는 90명의 환자가 포함되었으며, 평균 나이는 67세였습니다. 이 환자들은 병원에서 받은 치료를 통해 각각의 상태를 분석했습니다.

- 치료 방법:
- 48명은 비침습적 인공호흡기(NIV)만 사용했으며,
- 7명은 입원할 때 이미 기관절개를 했고,
- 12명은 중환자실에서 기관절개를 받았습니다.
- 18명은 입원하기 전에 이미 인공호흡기를 사용 중이었고,
- 5명은 산소와 물리치료만 받았습니다.

- 치유 기간 및 사망률:
- 중환자실에서의 평균 입원 기간은 4일이었고, 이 기간 동안 20%가 사망했습니다.
- 병원 전체에 체류하는 기간은 평균 10일이며, 이 때 33%가 사망했습니다.
- 3개월 후에는 46%, 1년 후에는 71%의 환자가 사망했습니다.

- 결론: 이 연구는 루게릭 병 환자가 급성 호흡 부전으로 중환자실에 입원했을 때의 예후가 다른 심각한 질환(예: 폐암)으로 인한 호흡 부전과 비슷하다는 것을 보여줍니다. 즉, 사망 위험이 꽤 높다는 의미입니다.

### 용어 설명

- 급성 호흡 부전(Acute Respiratory Failure, ARF): 갑자기 호흡이 어려워져서 필요할 때 적절한 산소를 공급하지 못하는 상태입니다.
- 중환자실(ICU): 중증 환자를 치료하기 위해 특별히 설계된 병원의 한 부서입니다.
- 비침습적 인공호흡기(NIV): 마스크 등을 통해 호흡을 지원하는 기계입니다.
- 기관절개(Tracheostomy): 목에 구멍을 내고 호흡관을 삽입하여 호흡을 돕는 수술입니다.
- 사망률: 주어진 기간 안에서 사망한 사람들의 비율입니다.

이렇게 루게릭 병에 대한 내용과 연구의 중요성을 쉽게 이해할 수 있도록 설명해 드렸습니다.

 

 

 

[KAIST 박사의 의학논문정보] 통증 완화 & 질병 · 희귀질환치료 논문 정리

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